Gesundheit

Sprachstörungen als Indikatoren für die Diagnose und das Fortschreiten der Huntington-Krankheit

Chorea Huntington ist eine erbliche neurodegenerative Erkrankung, die durch ein gen auf Chromosom 4, das betrifft einen sehr wichtigen Bereich des Gehirns, dem striatum. Menschen sind geboren mit der Defekten Gens, aber die Symptome nicht angezeigt, bis Sie das Alter von 30 oder 40. Diese Krankheit, zusätzlich zu motorischen Beeinträchtigungen, kognitive und affektive Probleme, auch mit Veränderungen in der Sprache. Eine Studie zeigt, dass die ersten Symptome der Krankheit sind offenbart durch sprachliche Veränderungen in der spontanen Rede.

Dies zeigt eine Studie, veröffentlicht im Journal of Communication Disorders, von Antonia Tovar als der erste Autor, der Leitung von Wolfram Hinzen, ICREA research professor, beide Forscher mit der Abteilung für Übersetzungs-und Sprachwissenschaften an der UPF, unter Einbeziehung von Forschern aus den Universitäten Paris-Saclay (Orsay, Frankreich), die UAB, die UB, die zusammen mit dem Krankenhaus Mare de Déu de la Mercè in Barcelona und FIDMAG Schwestern Johanniter Research Foundation (Barcelona).

„Sprachliche Beeinträchtigungen bei der Huntington-Krankheit auftreten, bevor der Ausbruch der motorischen Beeinträchtigung und auch wenn neuropsychologische tests nachweisen normal. Dies deutet darauf hin, dass Sprache kann ein biomarker für die progression von Hungtinton ist,“ Tovar und Hinzen erklären.

Bestimmte sprachliche Muster der Huntington-Krankheit

Zusätzlich zu zeigen, dass die sprachlichen Beeinträchtigungen bei der Huntington-Krankheit auftreten, bevor der Ausbruch der motorischen Beeinträchtigung, die Autoren haben versucht, zu charakterisieren, die Natur dieser spezifischen Veränderungen bei der Huntington-Krankheit. Also „die Sprache muss beurteilt werden als ein multidimensionales Konstrukt, organisiert auf mehreren Ebenen (Phonologie, Morphologie, syntax, Semantik, Diskurs,…), die sind neu ausgestattet, die zusammen in einem integrierten funktionierenden ganzen,“ die Autoren weisen darauf hin.

Die wenigen existierenden linguistischen Studien über spontane Rede bei der Huntington-Krankheit haben berichtet, Sprache Mängel. Zum Beispiel die Muster der reduzierte syntaktische Komplexität, mit weniger Worten und syntaktischen Strukturen, die in kurzen, einfachen Satz-Konstruktionen, die mehr paraphasic-und Grammatikfehler, etc. Diese Sprache Defizite haben, können eine unverwechselbare Handschrift-Profil von Huntington als im Vergleich mit der Parkinson-Krankheit oder Menschen mit zerebralen Läsionen.

Die Untersuchung der Sprache-profile von Huntington, entwarfen die Autoren ein experiment mit 20 HD-gen-Träger, die alle Spanische Muttersprachler; 10 in den frühen Stadien der Krankheit und weitere 10 mit pre-manifest Huntington ‚ s disease, und Ihre jeweiligen neurotypical-Steuerelemente, die nicht tragen das gen, und verglichen Sie hinsichtlich der Struktur und Funktion der Sprache in der spontanen Rede. Die Forscher untersuchten auch die Beziehung zwischen Sprache und nicht-sprachlichen kognitiven Beeinträchtigung.

„Diese Krankheit ist allgemein akzeptiert, beginnen mit dem Beginn der motorischen Symptome, aber wir haben festgestellt, Unterschiede in der Sprache Profil der Patienten ohne Motorische Symptome“, sagt Tovar, der erste Autor des Artikels.

Zusätzlich zu beweisen, dass bei der Huntington-Krankheit sprachlichen Veränderungen vorangehen, die andere kognitive und Motorische Beeinträchtigungen, es hat sich gezeigt, dass sprachliche Beeinträchtigungen sind in den Bereichen der grundlegenden Grammatik-Organisation und kann nicht erkannt werden, die mit standard-neurokognitive tests. Diese Studie ist wichtig, weil es ihm gelungen ist, zu erfassen subtiler Veränderungen des Patienten sprachlichen Profil konnte nicht erkannt werden, mit Hilfe der tests im Allgemeinen durchgeführt in dieser Bevölkerung.

Eine mehr detaillierte und differenzierte Profil der sprachlichen Phänotyp dieser Krankheit

Die Ergebnisse zeigten, dass, während die Patienten erwähnt haben, „Pausen“ in Ihrer Rede zu Beginn der Huntington-Krankheit neigen Sie dazu, gefüllt zu werden durch Prolongationen und Wiederholungen. Daher die Studie liefert weitere Unterstützung für den Zerfall der Sprache bei Chorea Huntington und trägt zu einem ausführlichen und differenzierten Profil der sprachlichen Phänotyp der Krankheit.